Syndromy mikroangiopatii zakrzepowej

W przeglądzie zespołów zakrzepowej mikroangiopatii, George i Nester (wydanie 14 sierpnia) nie wspominają o możliwości leczenia ciężkich zaburzeń neurologicznych u pacjentów z zespołem hemolityczno-mocznicowym, w którym pośredniczy toksyna Shiga, (ST-HUS) z ubytkiem IgG poprzez immunoadsorpcję .2 W epidemii w 2011 roku w północnych Niemczech, opóźnienie wystąpienia objawów neurologicznych (5 do 12 dni po wystąpieniu biegunki, średnia i mediana, 8,0 dni) silnie sugerowało udział przeciwciał w patogenezie tych objawów. W związku z tym u wszystkich 12 pacjentów uzyskano istotną poprawę, a 10 z nich w pełni wyzdrowiało po wyczerpaniu IgG przez immunoadsorpcję, pomimo niepowodzenia wszystkich innych znanych metod leczenia. Ta opcja leczenia, choć oparta na jednym prospektywnym, niekontrolowanym badaniu, może być ratunkiem dla życia i powinna być brana pod uwagę w podobnych przypadkach. Shraga Aviner, MD, Ph.D. Haim Bibi, MD Centrum Medyczne Uniwers ytetu Barzilai, Aszkelon, Izrael health.gov.il Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 2 Referencje1. George JN, Nester CM. Syndromy mikroangiopatii zakrzepowej. N Engl J Med 2014; 371: 654-666 Full Text Web of Science Medline 2. Greinacher A, Friesecke S, Abel P. i in. Leczenie ciężkich niedoborów neurologicznych z ubytkiem IgG poprzez immunoadsorpcję u pacjentów z Escherichia coli O104: zespół hemolityczno-mocznicowy związany z H4: próba prospektywna. Lancet 2011; 378: 1166-1173 Crossref Web of Science Medline George i Nester wspominają o głównych przyczynach i patologicznych i klinicznych cechach zakrzepowych zespołów mikroangiopatii, zaburzeń, które mogą być również związane z zakażeniem pneumokokowym. Patogeneza tego rzadkiego, ale ciężkiego powikłania prawdopodobnie implikuje wiązanie antygenu Thomsen-Friedenreich z wcześniej wytworzonymi krążącymi przeciwciałami IgM, z powodu cięcia resztami kwasu sjalowego za pośrednictwem neuraminidazy, z błony kapilarnych komórek śródbłonka kłębuszkowego, krwinek czerwonych i płytek krwi. Zróżnicowaną mikroangiopatię zakrzepową związaną z neuraminidazą obserwuje się na ogół u dzieci i młodzieży z zapaleniem płuc i zapaleniem opon mózgowych, a rzadko u osób z izolowanym zakażeniem pneumokokowym.2 Choroba, często określana jako zespół hemolityczno-mocznicowy, była również powiązana z zakażeniem paciorkowcem grupy A beta-hemolizującym .3 Ponadto można nie docenić faktycznej częstości występowania mikroangiopatii zakrzepowej związanej z neuraminidazą.2 Zakażenie pneumokokowe powinno być zaliczane do przyczyn zespołów zakrzepowej mikroangiopatii i rozważane zwłaszcza u dzieci. Fabio Villa, MD Ente Ospedaliero Cantonale, Bellinzona, Szwajcaria com Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 3 Referencje1. Ruggenenti P, Noris M, Remuzzi G. Microtiopatia zakrzepowa, zespół hemolityczno-mocznicowy i zakrzepowa plamica małopłytkowa. Kidney Int 2001; 60: 831-846 Crossref Web of Science Medline 2. Copelovitch L, Kaplan BS. Zespół hemolityczno-mocznicowy związany z Streptococcus pneumoniae: klasyfikacja i pojawienie się serotypu 19A. Pediatrics 2010; 125: e174-e182 Crossref Web of Science Medline 3. Shepherd AB, Palmer AL, Bigler SA, Baliga R. Hemolityczny zespół mocznicowy związany ze paciorkowcem beta-hemolitycznym grupy A. Pediatr Nephrol 2003; 18: 949-951 Crossref Web of Science Medline George i Nester opisują niedobór kobalaminy C jako jedną z przyczyn mikroangiopatii zakrzepowych. Na podstawie naszych doświadczeń z niedoborem kobalaminy C w tych zespołach1 i wynikach innych badaczy, 2-4 chcielibyśmy podkreślić trzy istotne klinicznie aspekty. Po pierwsze, chociaż większość pacjentów z niedoborem kobalaminy C występuje w niemowlęctwie z problemami neurologicznymi, 4 takie niedobory u pacjentów z mikroangiopatiami zakrzepowymi obserwuje się przez całe dzieciństwo i okres dojrzewania.1-4 Po drugie, ponieważ niedobór kobalaminy C jest uleczalny i występuje w połączeniu z innymi przyczyny mikroangiopatii zakrzepowych (opisywanych u czterech pacjentów), 1,2 zalecamy rutynowy pomiar poziomu homocysteiny we krwi u wszystkich pacjentów z mikroangiopatiami zakrzepowymi, w tym z wadami dopełniacza. Powstanie homocysteiny w wyniku niewydolności nerek, 5 i wartości powyżej 20 do 30 ?mol na litr, uzasadniają dalszą obróbkę w celu wykluczenia niedoboru kobalaminy C. Po trzecie, wśród różnych współistniejących objawów klinicznych w niedoborze kobalaminy C należy zachować szczególną ostrożność, aby wykluczyć nadciśnienie płucne, które jest związane z mikroangiopatią zakrzepową nerek1 i ma fatalny wynik, zwłaszcza gdy leczenie jest opóźnione. Martin Kömhoff, MD, Ph.D. Marcus T Roofthooft, MD, Ph.D. Francjan Spronsen, MD, Ph.D. Un iversity Medical Center Groningen, Groningen, Holandia m [więcej w: stomatologia estetyczna, stomatolog pruszków, kardiologia kielce ]

[przypisy: dyzury aptek malbork, gruczolak ząbkowany, kardiolog ciechanów ]