Niedobór białka autoimmunologicznego S u chłopca z ciężką chorobą zakrzepowo-zatorową cd

Szybkość sedymentacji erytrocytów i stężenia białka C-reaktywnego i dehydrogenazy mleczanowej były podwyższone. Testy czynności wątroby i nerek były prawidłowe. Poziom hemoglobiny i liczba płytek krwi były prawidłowe, ale wystąpiła leukocytoza (liczba białych krwinek, 25 000 na milimetr sześcienny, 86 procent neutrofili). Całkowity poziom białka w surowicy wynosił 7,1 g na decylitr, z normalnym profilem elektroforetycznym (1,4 g gamma globuliny na decylitr). W trakcie operacji dochodziło do rozległej martwicy krwotocznej najądrza najądrza lewego, a także do hipatydu z Morgagni, z zakrzepicą żył splotu ciemieniowego i dolnej trzeciej części żyły plemnikowej, ale bez śladów skręcenia przewodu nasiennego. Śródoperacyjna flebografia kontrastowa – wykonana w celu wykluczenia wstecznego rozszerzenia zakrzepu pochodzącego z żyły nerkowej – wykazała drożność górnych dwóch trzecich żyły plemnikowej i żyły nerkowej. Po orchidektomii rozpoczęto podskórną infuzję wapnia heparynowego (5000 jednostek trzy razy dziennie). W trzecim dniu po operacji pacjent miał objawy zakrzepicy żył głębokich lewej nogi. Ultrasonografia dopplerowska wykazała zmniejszenie przepływu w lewej żyle podkolanowej. Sól sodową heparyny podawano dożylnie (25 000 U na dzień) w celu utrzymania stosunku czasu aktywowanej częściowej tromboplastyny (APTT) (Thrombofax, Ortho Diagnostic Systems) w zakresie od 1,8 do 2,5. Następnego dnia zwiększono dawkę heparyny do 31 000 U na dzień. W nocy rozwinęła się duszność, tachypnea i ból opłucnej. Rozpoznanie zatorowości płucnej potwierdzono za pomocą skanowania perfuzyjnego wentylacją. Dawkę heparyny zwiększono do 40 000 U na dzień, co skutkowało utrzymaniem stosunku APTT między 2,0 a 2,5. Ultrasonografia dopplerowska sugerowała zakrzepicę lewej żyły powierzchownej kości udowej. Venografia ujawniła rozszerzenie zakrzepu do żył biodrowych lewej i żyły dolnej dolnej, z progresją do prawej żyły biodrowej. Ustawiono tymczasowy filtr kawitacyjny i rozpoczęto miejscową infuzję rekombinowanego tkankowego aktywatora plazminogenu i kontynuowano przez cztery dni (1 mg na godzinę) podczas utrzymywania dożylnego wlewu heparyny. Powtórzone badania flebograficzne wykazały znaczną rozdzielczość zakrzepicy w dolnej żyle i proksymalnych żyłach biodrowych. Zakrzepica prawej żyły podobojczykowej i żyły pachowej następowała po usunięciu tymczasowego filtra po ośmiu dniach, podczas gdy pacjent otrzymał skuteczne leczenie heparyną. Dziewiętnaście dni po usunięciu orchiektom rozpoczęto leczenie acenokumarolem, a infuzja heparyny została przerwana pięć dni później. Doustne leczenie przeciwzakrzepowe kontynuowano przez rok (wartość docelowa dla międzynarodowego współczynnika znormalizowanego, 2,5). W tym czasie ultrasonografia dopplerowska i flebografia wstępna wykazały znaczną rekanalizację układu żylnego typu femopoplitalnego.
Wyniki
W trzecim dniu po operacji, gdy chłopiec był leczony heparyną dożylną, stosunek APTT wynosił 1,60, stosunek protrombiny do czasu wynosił 1,19, stosunek czasu batroksobiny (Reptylazy) wynosił 1,02, poziom fibrynogenu uzyskany w protrombinie wynosił 238 mg na decylitr, a liczba płytek krwi wynosiła 194,000 na milimetr sześcienny
[patrz też: dyzury aptek malbork, chirurgia dziecięca warszawa, olej ryżowy włosy ]